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Biólogos moleculares de la universidad estadounidense Case Western Reserve lograron sintetizar el primer prion artificial humano capaz de combatir una forma devastadora de enfermedad cerebral que hasta la fecha no posee ningún tipo de tratamiento.

Según el MedicalXpress, esto ayudaría a desarrollar tratamientos para las enfermedades priónicas, debido a que no es adecuado evaluar la efectividad de las terapias en los animales.

Estas proteínas infecciosas de estructura anormal llamadas priones, son capaces de catalizar la conversión de las proteínas de membrana normales PrP en los mismos priones que se acumulan en los tejidos y causan daños.

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD), es una de las enfermedades priónicas más comunes en humanos; esta destruye la corteza cerebral y otras partes del cerebro e inevitablemente conlleva la muerte del paciente.

"Hasta ahora, nuestra comprensión de los priones en el cerebro ha sido limitada. Siendo capaces de generar priones humanos sintéticos en un tubo de ensayo, tal y como hemos hecho, nos permitirá lograr una comprensión mucho más rica de la estructura y replicación de los priones. Esto es crucial para el desarrollo de inhibidores de su replicación y propagación en todo el cerebro, que es esencial para detener una enfermedad cerebral basada en priones", explicó Jiri G. Safar, profesor de patología y neurología en la Escuela de Medicina de Case Western Reserve.

Anteriormente los científicos ya habían sintetizado los priones que afectan a los roedores, pero, experimentos con animales humanizados (con genes humanos introducidos),  demostraron que estas proteínas no eran capaces de infectar a los seres humanos.

Sin embargo, en la creación de esta nueva proteína priónica los investigadores triunfaron, pues la proteína desarrollada a partir de PrP modificada genéticamente agregándole al ADN la bacteria 'Escherichia coli', es capaz de infectar a los humanos.

En el estudio, los biólogos también descubrieron que la proteína GM1 que participa en la regeneración de tejidos nerviosos, promueve el crecimiento de priones y permite la transmisión de la enfermedad a las personas sanas.

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